乳房Paget疾病几乎完全见于中老年妇女乳房,少数也见于男性乳房。皮肤损伤发生在单侧乳房和乳晕部位,表现为无痛性红斑,常伴有湿疹、表面糜烂、渗出或结痂,可形成溃疡和乳头收缩,触摸坚实,皮肤损伤缓慢扩大到周围,也可保持静止,常伴有乳腺癌,超过一半的乳房可以触摸肿块,约三分之二的患者可以触摸肿块,可以有腋窝淋巴结转移,乳房外Paget疾病可见于两性,但在女性中仍然很常见。平均发病年龄比乳房高Paget病为晚,大多见于女阴,其次为阴囊,会阴,肛周,亦可见于阴部以外顶泌汗腺区,如腋窝,甚至耵聍腺和睫腺区,皮损和乳房Paget疾病相似,也是边界清晰的红斑,表面有湿疹结痂和侵蚀,通常略高于皮肤表面,高于乳房Paget病情皮损大,常有瘙痒感,乳房外paget疾病通常比乳房好Paget病预后好,伴有真皮内侵袭性癌症的患者只约20%左右,但偶尔看到乳房外面,Paget该病也可从分泌粘液的直肠腺癌扩展到肛周皮肤或从分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴,称为继发性乳房外Paget疾病,预后不良。
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